急性粒细胞白血病的诊断与治疗

根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。

急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。临床表现为贫血、继发感染、出血，肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。如按白细胞的不同类型来区分，可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病，有时也可由两种细胞混合而成，如粒一单细胞性白血病。

疾病的诊断

1.症状和体征

(1)发热:发热大多数是由感染所致。

(2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

(3)贫血:进行性加重。

(4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。

2.血细胞计数及分类：大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。

3.骨髓检查：形态学，活检(必要时)。

4.免疫分型

5.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时)

6.有条件时行分子生物学检测

疾病的治疗

1.支持治疗

急性白血病的诊断一旦可以确立，接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备，往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强，下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。

1)利尿和纠正电解质平衡：维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。

2)预防尿酸性肾病。

3)血制品的正确使用：许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍，因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。

4)发热及感染的防治。

2.化学治疗

(1)治疗的目的

化学治疗的目的是清除白血病细胞克隆并重建骨髓正常造血功能。两个重要的原则更需明确：(1)长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解(CR)的病例;(2)除了骨髓移植可做为挽救性治疗的手段外，对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大，且感染是化疗期间引起亡的主要原因，但未经治疗或治疗无效的白血病病人的中位生存期只有2～3个月，绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低，因为较低剂量仍会产生明显的骨髓抑制而改善骨髓功能方面帮助不大，但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。

(2)化学治疗的种类

1)诱导化疗 是开始阶段的高强度化疗，其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解(CR)。

缓解后化疗：是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人，为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高，而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。

2)巩固治疗 重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案，并在缓解后不久即给予。

3)强化治疗 增加药物的剂量(如HD-Arc-C)或选用非交叉性耐药的方案，一般在取得缓解后马上给予。

3.骨髓移植(BMT)

骨髓移植在AML治疗中作用的临床试验缺乏质量控制研究。BMT在AML中的治疗效果受多种因素的影响，移植相关死亡率、年龄、和其他预后因素等均应加以考虑。诊断时有预后良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17)，inv(16))患者，可不必考虑年龄因素使用标准的诱导缓解后治疗。

无预后良好因素者，尤其是骨髓细胞核型差的病例，应在第1次缓解后选择自体或异基因BMT。第1次缓解后便采用无关供者的BMT的治疗，这种骨髓移植是否值得进行应慎重考虑，既便是对于治疗相关性AML或是继发于骨髓异常增生的AML均属临床研究性质。

(1)异基因骨髓移植：近年来有关异基因骨髓移植的报导很多，但据估计最多有10%左右的AML患者真正适合进行配型相合的异基因骨髓移植。异基因骨髓移植一般在40或45岁以下的患者进行，但许多中心年龄放宽到60岁。第2次缓解的AML往往选择异基因BMT，因为该类患者的长期生存率只有20%~30%。

最近的随机对照研究表明，第一缓解后即行BMT与先行缓解后治疗当复发后第2次缓解后再行BMT两组之间生存率上无差异。因此BMT应当用于2次缓解后的挽救治疗、诱导失败、早期复发、或某些高危病人。但适合的病例仍应进入前瞻性临床研究以确定异基因BMT的效果。

(2)自体骨髓移植：采用骨髓或末梢血中的造血干细胞，其优点是无GVHD、不需要供者以及年长者耐受性好。但明显的缺点是白血病细胞的再输入。随着多种体外净化方法的改进，自体BMT可能会成为早期强化治疗的最佳方案。

4.靶向治疗

(1)针对发病机制的分子靶向治疗

(2)针对表面分子的靶向治疗

5.中医治疗急性粒细胞性白血病

随着医学的发展与进步，新疗法、新药物的发现以及中药的使用，白血病不再是不治之症。只要正规、系统地治疗，可以使大多数白血病患者长期带病生存，甚至痊愈。我院临床应用特效疗法治疗白血病取得了满意的疗效，为广大白血病患者解除了病痛。

基于现代医学诱导分化理论，通过对人体整体调节和针对性、综合性作用，以祛瘀、清血、扶正、解毒辩证组方，有效地控制白血病细胞的增长，并使之转化分解。

现代病理学研究表明，运用中医理论治疗可从根本有效抑制白血病细胞的增殖生长，改善造血微环境，平衡脏腑功能，促进骨髓增殖，增强人体免疫能力，减轻患者的痛苦。具有高渗透、高吸收、见效快、精准修复、疗效好的特点。临床统计经过3～4个月可完全缓解(CR)，极大提高五年生存率。